¿QUÉ SON LOS PROTEOGLICANOS?

Proteoglicanos son un tipo de molécula encontrada en el tejido conectivo del cuerpo.

El tejido conectivo es un tejido fibroso que presta apoyo a otras estructuras del cuerpo. Proteoglicanos forman una parte importante de la matriz extracelular, el material entre las células que proporciona soporte estructural.

A diferencia de otros tejidos del cuerpo, la matriz extracelular es la parte más importante del tejido conectivo. Glicoproteínas

Los proteoglicanos son muy glucosilada <. Esto significa que son las proteínas con las cadenas de polisacáridos, un tipo de hidratos de carbono, que se adjunta. El tipo específico de polisacáridos adjunta a los proteoglicanos son llamadas glicosaminoglicanos (GAG).

 Proteoglicanos están cargados negativamente debido a la presencia de sulfatos y ácidos urónico. Las cadenas de GAG de proteoglicanos puede hacerse de sulfato de condroitina, el dermatán sulfato, el sulfato de heparina, el heparán sulfato, el sulfato o queratán.

Además el tipo de GAG que llevan, proteoglicanos se pueden clasificar por tamaño. Moléculas de gran tamaño como aggrecan, un componente importante del cartílago, y versican, que se encuentra en los vasos sanguíneos y la piel.

Las pequeñas moléculas presentes en diversos tejidos conectivos incluyen decorina, biglycan, fibromodulin, y lumicano. Debido a que están cargados negativamente, proteoglicanos también ayudan a atraer los iones positivos, o cationes como el calcio, potasio y sodio. Que también se unen el agua, y la ayuda en el transporte de agua y otras moléculas a través de la matriz extracelular.

Todos los componentes de una proteoglicanos son sintetizados en las células. La porción de proteína es sintetizada por los ribosomas, que producen proteínas de los aminoácidos. La proteína es entonces trasladado al retículo endoplasmático rugoso (RER). Es glucosilada en el aparato de Golgi, otro orgánulo, en una serie de pasos.

En primer lugar, un tetrasacárido enlace en el que los polisacáridos pueden crecer se une a la proteína. Luego, el azúcar se añade uno por uno. Cuando los proteoglicanos es completa, que sale de la célula a través de vesículas secretoras, y entra en la matriz extracelular.

Un grupo de trastornos genéticos del metabolismo conocido como mucopolisacaridosis se caracterizan por la incapacidad para romper los proteoglicanos, debido a de ausencia o mal funcionamiento de enzimas lisosomales. Estos trastornos lugar a una acumulación de proteoglicanos en las células.

 Dependiendo del tipo de los proteoglicanos autorizados a constituir, mucopolisacaridosis puede causar síntomas que van desde la baja estatura y la hiperactividad del crecimiento del esqueleto anormal y retraso mental.